Torticollis. Waarom is de nek scheef?
Misschien ben je in je omgeving al iemand tegengekomen met wat men een “scheve nek” noemt. Dit is een (vaak pijnlijke) aandoening waarbij de nekspieren aan één kant samentrekken, waardoor het hoofd draait of scheef komt te staan. Door het verdwijnen van de balans tussen de spieren aan beide zijden (cervicale dystonie) kantelt of draait het hoofd oncontroleerbaar naar opzij, naar voren of naar achteren. In medische termen heet dit torticollis.
Misschien ben je in je omgeving al iemand tegengekomen met wat men een “scheve nek” noemt. Dit is een (vaak pijnlijke) aandoening waarbij de nekspieren aan één kant samentrekken, waardoor het hoofd draait of scheef komt te staan. Door het verdwijnen van de balans tussen de spieren aan beide zijden (cervicale dystonie) kantelt of draait het hoofd oncontroleerbaar naar opzij, naar voren of naar achteren. In medische termen heet dit torticollis.
Het is een zeldzame aandoening die op elke leeftijd kan ontstaan, het komt het vaakst voor bij mensen van middelbare leeftijd en vaker bij vrouwen dan bij mannen. De klachten ontwikkelen zich meestal geleidelijk en bereiken een punt waarop ze niet veel verder verslechteren. Jaarlijks zijn er duizenden mensen getroffen; de aandoening beïnvloedt vaak de zenuwen die de nek- en/of schouderspieren aansturen, wat leidt tot scheve houdingen en herhaalde bewegingen. Daardoor houden spieren een abnormale stand aan, wat doorgaans erg pijnlijk is en vaak gepaard gaat met beven.
Torticollis symptomen
Cervicale dystonie manifesteert zich gewoonlijk geleidelijk, met steeds sterker samentrekkende, krampachtige nekspieren die leiden tot abnormale hoofd- en nekhoudingen/posities. Daarnaast kunnen ook de volgende zaken voorkomen:
- Beperking van hoofd- en nekbewegingen, waardoor het moeilijker wordt om tijdens het autorijden of andere activiteiten over je schouder te kijken, en het uitvoeren van eenvoudige taken zoals aankleden, lezen of computeren bemoeilijkt kan worden.
- De klachten verergeren meestal onder invloed van stress.
- Na rust of slapen verbeteren de klachten over het algemeen.
Het kan zijn dat slechts enkele of alle klachten optreden; de ernst verschilt per persoon.
Door torticollis kan het hoofd in meerdere richtingen draaien, onder andere:
- de kin naar één schouder toe,
- het oor naar de schouder toe,
- de kin recht omhoog,
- de kin recht naar beneden.
De meest voorkomende verdraaiing is wanneer de kin naar één schouder toe trekt. Bij sommigen komen combinaties van abnormale hoofdhoudingen voor, soms vergezeld van schokkende bewegingen van het hoofd.
Afhankelijk van welke spieren betrokken zijn, zijn er dus meerdere typen cervicale dystonie.
Naast de scheefstand ervaren veel mensen ook nekpijn, die kan uitstralen naar de schouders. De aandoening kan ook hoofdpijn veroorzaken. Voor sommigen zijn deze pijnen zo uitputtend dat ze arbeidsongeschiktheid kunnen veroorzaken.
Oorzaken van cervicale dystonie
Bij de meeste mensen met cervicale dystonie is de oorzaak onbekend. Bij enkelen komt de aandoening in de familie voor. Onderzoekers hebben genmutaties gevonden die in verband worden gebracht met een scheve nek en ook hoofd-, nek- of schoudertrauma's zijn gelinkt aan het ontstaan ervan.
De precieze oorzaak is dus nog niet volledig opgehelderd. Normaal gesproken stuurt de hersenen met chemische boodschappers de gecontroleerde spierbewegingen aan; één van die boodschappers is acetylcholine. Men denkt dat bij cervicale dystonie te veel acetylcholine wordt geproduceerd, wat leidt tot verhoogde spierspanning en overactiviteit. Bij sommige patiënten is er in de voorgeschiedenis sprake van een eerder hoofd- of nektrauma, maar er is geen eenduidig bewijs dat dit direct verband houdt met dystonie; verder onderzoek is nodig. Waarschijnlijk spelen, zoals bij veel aandoeningen, zowel genetische als omgevingsfactoren een rol bij het ontstaan.
Risicofactoren
- Leeftijd: hoewel de aandoening op elke leeftijd kan voorkomen, doet ze zich het vaakst voor na het 30e levensjaar.
- Geslacht: vrouwen hebben een hogere kans dan mannen.
- Familiegeschiedenis: als een naaste familielid cervicale dystonie of een ander type dystonie heeft gehad, is het risico verhoogd.
Over het algemeen kan worden gezegd dat het vooral bij mensen boven de 40 voorkomt en veel vaker bij vrouwen dan bij mannen. De symptomen variëren van mild tot ernstig en gaan vaak gepaard met pijn en/of beven. De klachten kunnen stabiel blijven, geleidelijk verergeren of enkele jaren toenemen en daarna niet verder verslechteren. Ongeveer 20% van de patiënten kan korte symptoomvrije periodes hebben, maar in de meeste gevallen keren de klachten terug. De aandoening beïnvloedt mensen op verschillende manieren, en bij de eerste diagnose is vaak nog niet te voorspellen welke invloed het later zal hebben.
Complicaties
In sommige gevallen kunnen de onwillekeurige spiercontracties zich uitbreiden naar nabijgelegen lichaamsgebieden. De meest voorkomende plekken zijn het gezicht, de kaak, de armen en de romp.
Diagnose
Hoewel lichamelijk onderzoek vaak al voldoende is om cervicale dystonie vast te stellen, kan de arts bloedonderzoek of beeldvorming met magnetische resonantie (MRI) aanbevelen om andere aandoeningen uit te sluiten die de klachten kunnen veroorzaken.
Het kan zijn dat de symptomen van cervicale dystonie maanden of jaren onregelmatig en slechts periodiek optreden (bijv. af en toe onwillekeurige hoofdcirkelingen), wat de diagnose bemoeilijkt. De uiteindelijke diagnose door je huisarts of neuroloog is meestal (gedeeltelijk of volledig) gebaseerd op het volgende:
De symptomen kunnen onder meer omvatten:
- problemen met nek/schouder, pijn +/- beven
- abnormale bewegingen van het hoofd en/of de nek
- moeite met dagelijkse activiteiten.
Bevindingen bij lichamelijk onderzoek zijn onder andere:
- een duidelijke vergroting of spanning van enkele of alle betrokken spieren, vaak gepaard gaande met beperkte bewegingsvrijheid
- abnormale nek-/schouderposities +/- beven.
Er zijn geen specifieke tests om de diagnose met zekerheid te bevestigen; laboratorium- en beeldvormingsonderzoeken laten meestal geen afwijkingen zien en helpen dus niet direct bij het stellen van de diagnose van cervicale dystonie.
Behandeling
De aandoening is niet te genezen. Bij sommigen verdwijnen de klachten spontaan, maar recidieven komen vaker voor. De behandeling richt zich op het verlichten van de symptomen.
Hoewel er geen genezing bekend is, kunnen de symptomen worden behandeld met medicijnen, fysiotherapie en/of injecties met botulinumtoxine.
Medicatie
Botulinumtoxine, een spierverlammend middel dat vaak wordt gebruikt om rimpels in het gezicht te verzachten, kan rechtstreeks in de bij cervicale dystonie betrokken nekspieren worden geïnjecteerd.
Botulinumtoxines zijn eiwitten die door de bacterie Clostridium botulinum worden geproduceerd. In zeer kleine doses in overactieve spieren geïnjecteerde botulinumtoxines helpen de spieren te ontspannen en, indien zorgvuldig toegepast onder medisch toezicht, zijn ze doorgaans goed te verdragen en vaak effectief bij cervicale dystonie. De meesten ervaren verbetering met deze injecties, maar de behandeling moet meestal elke drie tot vier maanden worden herhaald.
Verschillende typen botulinumtoxine zijn goedgekeurd voor de behandeling van cervicale dystonie; deze verschillen enigszins in structuur en werkingsmechanisme, maar hebben allemaal een vergelijkbaar effect op zenuwen en spieren. Je arts kiest welk type het meest geschikt voor je is.
Om het effect te verbeteren of om de dosis en frequentie van botulinumtoxine-injecties te verminderen, kan de arts ook spierverslappende orale medicatie voorschrijven. Hiertoe behoren anticholinergica zoals trihexyfenidyl, benzodiazepinen zoals diazepam en GABA-agonisten zoals baclofen.
Fysiotherapie
„Sensorische trucs”
Sommige patiënten melden dat bepaalde houdingen of “sensorische trucjes” hun klachten verbeteren. Bijvoorbeeld: de hoofdhouding kan verbeteren door het gezicht, de nek of het hoofd met de hand of met een voorwerp (bijv. een potlood) aan te raken. Deze trucjes werken bij de één wel en bij de ander niet. Meestal verliezen ze naarmate de aandoening vordert aan effectiviteit.
Warmtetherapie, massage en oefentherapie
Regelmatige oefentherapie, massage en lokale warmtetherapie kunnen helpen de nek- en schouderspieren te ontspannen. Oefeningen die de kracht en flexibiliteit van de nek verbeteren kunnen ook nuttig zijn. Stress verergert vaak de tekenen en symptomen van cervicale dystonie; daarom zijn technieken voor stressmanagement belangrijk.
Therapeutische ultrageluidtherapie
Ultrageluidtherapie toegepast op de betrokken spieren (bijvoorbeeld met het M-Sonic 950-apparaat) verwarmt de spieren. Dit helpt bij het behandelen van contracturen (stijfheid), pijn en spierkrampen en vermindert ontsteking. Het helpt ook de bewegingsvrijheid te vergroten.
Een studie meldde gunstige effecten van microstroomtherapie. Bij microstroomtherapie worden uiterst zwakke elektrische signalen naar de spieren gestuurd. Dit is een geheel pijnloze procedure. Microstroomtherapie verhoogt ATP- en eiwitsynthese, verbetert de doorbloeding, vermindert spierkrampen en verlaagt samen met de afname van ontsteking de pijn.
Dit is ook een elektrische behandeling. Bij bepaalde frequenties en pulsduur verhoogt het de doorbloeding van het behandelde gebied, verwarmt en ontspant het de spier. Stijfheid neemt af en houdingsproblemen verminderen.
De combinatie van fysiotherapeutische methoden (bijv. oefentherapie, massage, ultrageluid, microstroom en spierstimulatie naast elkaar toegepast) kan opmerkelijke resultaten geven.
Ondersteunende behandeling en counseling kunnen ook nuttig zijn bij het omgaan met het verlies van zelfvertrouwen, depressie en sociale isolatie die vaak voorkomen bij patiënten met cervicale dystonie.
Bij ongeveer 5-10% van de gevallen reageren de spieren niet op rekking en kan (als laatste redmiddel) chirurgische vrijmaking van de spier nodig zijn.
Chirurgie en andere procedures
Deze worden alleen overwogen als de patiënt niet reageert op andere behandelingen. Ze zijn niet voor iedereen geschikt en worden meestal als laatste behandelingsoptie gezien.
Als minder invasieve behandelingen geen soelaas bieden, kan je arts chirurgie voorstellen. Mogelijke procedures zijn onder meer:
- Diepe hersenstimulatie: bij deze behandeling wordt een dunne draad in de hersenen geleid via een klein gaatje in de schedel. Het uiteinde van de elektrode wordt geplaatst in het hersengebied dat bewegingen reguleert. Via de draad worden elektrische impulsen gestuurd die de zenuwsignalen die de hoofdverdraaiing veroorzaken onderbreken.
- Het doorknippen van zenuwen: een andere optie is het chirurgisch doorsnijden van de zenuwen die de samentrekkingssignalen naar de betrokken spieren geleiden.
Algemeen geldt dat torticollis verschillende patiënten verschillend treft en dat de ernst varieert. Daarom kan bij de diagnose niet precies worden voorspeld wat het verloop voor jou zal zijn. Met het verstrijken van de tijd wordt duidelijker hoe de aandoening jou persoonlijk beïnvloedt.
Je moet je ervan bewust zijn dat sommige alledaagse routinetaken, zoals autorijden of schrijven, steeds moeilijker kunnen worden. Nogmaals: dit hangt af van hoe ernstig je aandoening is en hoe goed je op behandelingen reageert.
Hoe eerder de behandeling begint, hoe beter. De genoemde fysiotherapeutische methoden kunnen thuis eenvoudig worden uitgevoerd en helpen bij het ontspannen van spieren en het verminderen van symptomen.
Ik wil nogmaals benadrukken hoe belangrijk nauwe samenwerking met de professionals die je behandelen is, zodat je de juiste ondersteuning krijgt bij de dagelijkse uitdagingen van deze aandoening.
Meer informatie is te vinden op de website van de European Dystonia Federation (Europese Dystonia Federatie): (www.dystonia-europe.org).
